Lupus ban đỏ hệ thống hay còn được gọi đơn giản hơn là bệnh Lupus là một bệnh tự miễn mãn tính, không rõ nguyên nhân và gây tổn thương hầu hết các cơ quan trong cơ thể có thể đe dọa tới tính mạng con người. Tuy nhiên, hiện nay Lupus ban đỏ hệ thống vẫn chưa được nhiều người biết đến.
Lupus ban đỏ hệ thống được mô tả lần đầu tiên vào năm 1845 bởi Hebra. Đây là một bệnh tự miễn mạn tính, không rõ nguyên nhân, gây tổn thương hầu hết các hệ cơ quan trong cơ thể và trong trường hợp nặng có thể đe dọa đến tính mạng người bệnh.
Cơ chế gây bệnh:
Bình thường hệ miễn dịch giúp cơ thể chúng ta chống lại sự xâm nhập của các tác nhân lạ (vi khuẩn, virus…) nhưng trong Lupus ban đỏ hệ thống cũng như các bệnh tự miễn khác thì hệ thống miễn dịch mất khả năng phân biệt lạ – quen và quay ra chống lại cơ thể bằng cách sinh ra các kháng thể lại các tế bào của hầu hết các cơ quan. Trong tên của bệnh, Lupus là một từ latin có nghĩa là chó sói, xuất phát từ việc người bệnh thường có ban đỏ đặc trưng ở mặt giống như hình vết cắn của chó sói. Từ ban đỏ để chỉ một dấu hiệu phổ biến ở hầu hết các bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống. Từ hệ thống được sử dụng do bệnh gây ảnh hưởng đến hầu hết các hệ thống cơ quan trong cơ thể.
Mặc dù Lupus ban đỏ hệ thống rất nguy hiểm, mỗi năm trên thế giới có hàng trăm triệu người mắc mới nhưng ít người biết đến sự tồn tại của nó. Theo nghiên cứu của Hội Lupus Hoa kỳ, nước này có khoảng 2 triệu người mắc bệnh Lupus ban đỏ hệ thống, số người bị chết do bệnh tăng từ 879 người năm 1979 lên 1046 năm 2002 và 40% số bệnh nhân đã phải nghỉ việc. Ở nước ta, theo nghiên cứu của Khoa Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng Bệnh viện Bạch mai, nơi chủ yếu tiếp nhận điều trị các bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống ở các tỉnh phía bắc, bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống vào điều trị tại khoa luôn chiếm số lượng đông nhất với 400 – 500 bệnh nhân mỗi năm, chiếm hơn 1/3 tổng số bệnh nhân điều trị nội trú tại khoa.
Nguyên nhân gây bệnh
Mặc dù nguyên nhân gây bệnh chính thức không được biết rõ nhưng người ta cho rằng Lupus ban đỏ hệ thống được gây ra do sự phối hợp của nhiều yếu tố, trong đó đặc biệt quan trọng là các yếu tố:
- Di truyền: anh chị em ruột của các bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 20 lần so với người thường.
- Môi trường: do nhiễm khuẩn, tiếp xúc với hoá chất, ánh nắng mặt trời…
- Nội tiết: bệnh gặp chủ yếu ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ (gấp 9 lần nhiều hơn nam giới), sau khi mãn kinh cả tỷ lệ mắc và mức độ của bệnh đều giảm rõ rệt, còn trong thời kỳ mang thai bệnh thường nặng lên.
Triệu chứng của bệnh
Các triệu chứng của Lupus ban đỏ hệ thống có thể xuất hiện đột ngột hoặc từ từ sau nhiều tháng, nhiều năm. Do ảnh hưởng đến hầu hết các cơ quan trong cơ thể nên triệu chứng của bệnh hết sức phong phú đa dạng và thường nặng lên vào các tháng mùa đông (có lẽ do hậu quả của sự tiếp xúc nhiều với ánh nắng mặt trời trong thời gian mùa hè trước đó).
Hơn 90% số bệnh nhân đến khám có các biểu hiện không đặc hiệu như gầy sút, mệt mỏi, , sốt nhẹ, rụng tóc, viêm loét miệng, đau các khớp nhỏ. đau mỏi cơ, rối loạn kinh nguyệt.
Khoảng 3/4 số bệnh nhân thấy nổi các ban đỏ bất thường trên da, trong đó hay gặp nhất là ban cánh bướm ở mặt, một dấu hiệu rất đặc trưng của Lupus ban đỏ hệ thống (ban đỏ ở 2 gò má bắc cầu qua sống mũi). Những tổn thương nội tạng như ở tim (tràn dịch màng tim, viêm cơ tim), ở phổi (tràn dịch màng phổi, viêm phổi), ở thận (viêm cầu thận), ở hệ thần kinh (co giật, rối loạn tâm thần), ở hệ tạo máu (thiếu máu, xuất huyết) thường xuất hiện trong giai đoạn toàn phát của bệnh ở khoảng 50-85% số bệnh nhân và là những nguyên nhân chủ yếu gây tử vong.
Các triệu chứng này thường diễn biến thành từng đợt xen kẽ giữa những thời gian lui bệnh. Trong giai đoạn đầu của bệnh, các triệu chứng thường mơ hồ và giống với nhiều bệnh lý khác cho nên kể từ lúc có những triệu chứng đầu tiên cho đến khi bệnh được chẩn đoán chính xác có thể phải mất vài năm.
Điều trị bệnh
Lupus ban đỏ hệ thống không thể điều trị khỏi hoàn toàn nhưng có thể kiểm soát được nếu điều trị đúng. Mục đích chính của việc điều trị này là nhằm giảm thiểu triệu chứng và hạn chế các tổn thương nội tạng nặng.
Trong giai đoạn bệnh đang cấp, người bệnh cần được tăng cường nghỉ ngơi, nhưng vẫn cần một chế độ vận động hợp lý để tránh teo cơ và cứng khớp.
Các thuốc chống viêm giảm đau không phải steroid (NSAIDs) như Aspirin, Ibuprofen, Naproxen, Nimesulide có hiệu quả tốt với các triệu chứng ở cơ và khớp. Tác dụng phụ thường gặp nhất của chúng là gây viêm loét dạ dầy tá tràng và để hạn chế tối đa tác dụng phụ này chúng nên được dùng trong bữa ăn.
Các loại corticosteroid như prednisolone, methylprednisolone (Solu-medrol, Medrol), prednisone (Cortancyl), betamethasone (Celeston) có tác dụng chống viêm mạnh hơn nhóm NSAIDs nhưng cũng nhiều tác dụng phụ hơn và chỉ dùng trong trường hợp bệnh nặng có tổn thương nội tạng. Các tác dụng phụ thường gặp của nhóm thuốc này là viêm loét dạ dầy tá tràng, tăng đường máu, loãng xương, rạn da, tăng nguy cơ nhiễm trùng, ức chế tuyến thượng thận, chúng nên được uống một lần sau bữa ăn sáng.
Các thuốc chống sốt rét như Hydroxychloroquine, Chloroquine có hiệu quả khá tốt với các tổn thương ở da và khớp. Các thuốc ức chế miễn dịch như azathioprin (Imuran), cyclophosphamide (Endoxan), cyclosporin (Sandimmun) chỉ dùng trong những trường hợp nặng không đáp ứng với corticosteroid đơn thuần do chúng thường có rất nhiều tác dụng phụ nguy hiểm.
Làm thế nào để dự phòng các đợt cấp của bệnh?
Người bị mắc bệnh Lupus ban đỏ hệ thống cần có một cuộc sống lành mạnh, năng vận động, ít sang chấn tâm lý. Ngoài ra, Tia tử ngoại trong ánh nắng mặt trời thường khởi phát hoặc làm nặng các đợt cấp của bệnh nên cần được tránh tiếp xúc tối đa. Việc ngừng đột ngột các thuốc, đặc biệt corticosteroid cũng là một nguyên nhân quan trọng dẫn đến các đợt cấp của bệnh và do đó cũng cần được tránh.
Ths.Bs. Nguyễn Hữu Trường
Trung tâm Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng BV Bạch mai
